г
Рисунок I. Очаг—«бляшка» рассеянного склероза и извилинах полушария мозга; очаг захватил не только белое вещество, но и часть коры. Рис, 2. Тот же очаг, что и на рис. 1, по при окраске на глпю (по Шпнльмеперу). Рисунок 3« Побдедненпе височной стороны соска зрительного нерпа при рассеянном силероэе (по Дана), Рисунок 4. Участки в мосту, потерявшие миелин, при рассеянном склерозе. Рисунок 5. Белое вещество полушария мозга; участки, потерявшие if не лдн (по Шпильмейеру).
Так, на рис. 4 виден целый ряд таких бляшек в мосту, на рис. 5—два крупных участка и множество мелких, расположенных в белом веществе полушария, на рис. 1 такой резко ограниченный участок захватил кору и белое вещество в извилинах полушария. При окраске участка, лишенного миелина, на волокнистую глию эффект получается обратный: в этих же самых бляшках обнаруживается тогда густой войлок глии, заместившей миелин. Рисунок 2 представляет как бы позитив к негативу на рис. 1. Оба эти препарата приготовлены из одного и того же места. Вторым характерным моментом в микроскоп, картине Р. с. является сравнительная сохранность осевых цилиндров в самих бляшках несмотря на гибель миелина. Получается отчетливое впечатление, что вредность, поражающая миелин, имеет как бы особое сродство к нему, а осевые цилинд-ры,хотяи набухают и становятся иногда крапчатыми, но непрерывности'обычно не теряют. Вследствие этого явления, вторичного перерождения нервных волокон выражены нерезко и преимущественно в пределах боковых столбов спинного мозга. Что же касается нервных клеток, расположенных на территории бляшек, то кроме слабо выраженных дегенеративных изменений в них обычно ничего не находят.— Динамика пат. процесса чрезвычайно важна и очень характерна. Можно на препаратах легко отличить свежую бляшку от старой. Описаны случаи т. н. острого Р. с',.где все бляшки развились сравнительно быстро и больные вскоре погибли. В таких свежих бляшках легко обнаруживаются все стадии распада миелина с характерными прогрессивными изменениями со стороны глии, функция которой в этом процессе состоит в уборке продуктов распада и в постепенной организации глиозного рубца. В этих свежих бляшках имеется реакция и со стороны мезодермальной ткани. Вокруг бляшки наблюдаются диффузные изменения, преимущественно в адвентициальных пространствах сосудов,—признаки воспаления с лимфо-идной инфильтрацией и плазматическими клетками. Но в старых бляшках, там, где процесс можно считать законченным, виден только резко очерченный глиозный рубец-бляшка с пробегающими через него лишенными миелина истонченными осевыми цилиндрами (Дойников). В этом стадии обычно утолщается и становится гиалиновой стенка кровеносных сосудов. Описанная пат.-анат. картина не оставляет сомнений в том, что при Р. с. мы имеем такое хрон. специфически нервное паренхиматозное воспаление, при к-ром на первый план выступают дегенеративные явления в форме демиелинизации нервных волокон (resp. пе-риаксиальный процесс) с последующей развернутой реакцией глии. Вопросы патогенеза составляют в наст. время узел всей проблемы Р. с. От взгляда Шарко на Р. с. как на эндогенное заболевание, первичный глиоз, надо было отказаться в связи с ростом наших знаний о негцойных нервных инфекциях. После работ Штрюмпеля и Мюллера уже никто больше не говорит о первичном эндогенном разрастании глии как причине Р. с. В 1929 г. Петте, а в 1932 г. Ри-верс (Rivers) выделили 6 групп нервных инфекций и одну из них специально отвели для болезней, где характерным пат. моментом является демиелинизация нервных волокон. Сюда Риверс отнес б-нь Шильдера, острый Р. с. и хрон. Р. с. Правда, в наст, время факт демиелинизации больше не является патогномонич-ным для одной какой-либо формы. Подавляющее большинство нервных инфекций и интоксикаций сопровождается подобными изменениями, но группа, выделенная Риверсом, имеет основным господствующим признаком потерю миелина при" относительной сохранности осевых цилиндров. Т. о. выделение Р. с. в особую форму в силу будто бы ему одному свойственного демиелинизирующего процесса неверно. Р. с. встал в ряд инфекционно-токсич. нервных процессов. Остается сказать о путях распространения инфекционно - токсического начала при Р. с. Если местом приложения вредности является прежде всего миелин, а реакции со стороны глии и мезодермы являются лишь вторичными, то каким образом вредо^ носный агент доставляется к миелину. Петте отстаивает путь через кровеносную систему, Фалькевич (Falkiewicz) прибавляет передачу через субарахноидальное пространство, так же думали Гийен, Бертран и Маринеско (Guib lain, Bertrand, Marmesco). По Гийену, топография очагов говорит за излюбленное распространение инфекции по периваскулярным пространствам, подоболочечным пространствам (в спинном мозгу) и вокруг желудочков. Тот факт, что изменения со стороны кровеносных сосудов наступают обычно очень поздно, как-будто говорит за внесосудистые пути. Работы Сперанского дают повод'и при Р. с. думать о нервных стволах и корешках цак возможных транспортных линиях для инфекции не только к центру, но и в обратном направлении. Этим быть может легче объяснить наличие бляшек на черепных и периферических нервах. Наконец наличие в мозговой жидкости при Р. с. особого липолитического фермента, действующего на миелин (Brickner), также говорит за внесосудистое распространение инфекционно-токсического начала при Р. с. К лини к а. Интенционное дрожание, нистагм и скандированная речь—вот три симптома, на основании к-рых со времен Шарко стало возможным безошибочно диагносцпровать Р. с. Но дело втом, что эта «триада Шарко» свойственна лишь далеко зашедшим и типическим случаям Р. с. Если бы мы теперь стали руководствоваться этими требованиями, то всего лишь 10% Р. с. были бы уловлены, а остальная подавляющая масса несомненных Р. с. была бы пропущена. Марбург попытался дать более широкую формулу. Его «триада» звучит так: 1) медленное начало и медленное течение, 2) множественность очагов и клин, проявлений и 3) ремиссии. Не трудно видеть, что эта формула действительно широка, но не имеет конкретного клин, содержания. Дать клин, картину Р. с. не легко, т. к. обилие и разбросанность очагов, то быстро возникающих и также скоро редуцирующихся то склонных к медленному и настойчивому расширению, обусловливают разнообразие клин, картин заболевания. Р. с. может имитировать любую другую органическую нервную б-нь. Начало заболевания Р4с. в большинстве случаев трудно уловить. Проходит несколько лет, в течение к-рых имеется ряд чисто невротических жалоб: общая слабость, головные боли, меньшая работоспособность, эмотйвная лябильность, и все это очень стойко держится, даже прогрессирует, без видимых причин. Объективное исследование таких б-ных дает серьезные органические симп- томы: коленные рефлексы повышены, брюшные рефлексы или совершенно отсутствуют или отчасти сохранены, но слабы и быстро угасают; удается обнаружить легкий нистагм. Особенно характерны в начальном стадии лябильность психики, бесконечные заботы о своем невротическом состоянии, к-рое не поддается лечению. И только лишь внимательный подход к такого рода больным позволяет расшифровать их как начальные случаи Р. с. После резкого внешнего толчка в виде инфекции либо физ. или психической травмы болезнь обычно дает ряд новых проявлений, иногда в форме нескольких эпилептических припадков или временных параплегии, либо преходящих расстройств чувствительности в форме парестезии и расстройств тазовых органов. Особо следует отметить в этом периоде головокружение, диплопии и кратковременную слепоту, которую легко смешать с истерическим амаврозом. Все эти новые проявления имеют одно основное свойство—они не стойки и могут быстро исчезнуть. Но постепенно начинает устанавливаться и основная характерная симптоматология. Больные жалуются на быструю утомляемость, особенно при ходьбе; руки слабеют: больные не могут долго держать что-либо в руках, предмет выпадает. В этом периоде болезнь напоминает миастению или перемежающуюся хромоту, но сухожильные рефлексы на нижних конечностях резко повышены, ясно выражена спастичность, отсутствуют брюшные рефлексы, имеются клонусы и рефлекс Бабинского. Наряду с этими двигательными расстройствами появляется интенционное дрожание в форме мелких нарастающих колебаний, особенно в пальцах рук при активных движениях, например при паль-це-носовой пробе, горизонтальный нистагм при
Рисунок 6. Сушение полей зрения при рассеянном
склерозе. Двусторонняя атрофия зрительных нервов. (По Кноблауху.) взгляде в сторону. Речь также становится атактичной, «скандированной», т. е. растянутой, разрубленной на отдельные слоги и буквы и вместе с тем слегка монотонной и недостаточно модулированной. Уже в начальных стадиях болезни бывают кое-какие расстройства со стороны чувствительности (нестойкие парестезии), далее можно обнаружить расстройство глубокой и вибрационной чувствительности, особенно на нижних конечностях. Со стороны глаз довольно рано имеются изменения—преходящая диплопия и амавроз, к-рый держится две-три недели и проходит, или же появляется временный парез одного из глазодвигательных нервов, держащийся всего несколько дней. Основные же и стойкие изменения обнаруживаются со стороны глазного дна и полей зрения, имеется побледнение височных половин соска (рис. 30) и сужение полей зрения (рисунок 6). Оба эти симптома не являются обязательными для всех случаев Р. с, но
наличие их подтверждает диагностику Р. с. Наконец психика при Р. с. в этом периоде представляет ряд характерных изменений. Общий фон невротический, лябильный, очень часты реакции истерического типа, непроизвольный смех и слезы. В начале болезни, когда органические симптомы обнаруживаются лишь при тщательном объективном исследовании, больные Р. с. долго лечатся от «невроза». В^ дальнейшем больные дают более глубокие психические сдвиги. Довольно ярко выступает необоснованная эйфори-чность при общей детскости интересов и поведения.
Таковы общие контуры развития симптомов при Р. с. В виду того что бляшки Р. с. обильны,причудливо располагаются, подвергаются иногда регрессу, но всегда оставляют осевые цилиндры и ган-глиозные клетки нетронутыми, то опи-санная симптомато- Й^£ЯГЯЗК£Ж ЛОГИЯ Легко расши- в нижних конечностях в да-фровывается. Очаги леко зашедшем случае рас-B передних боковых сеянного склероза. (По Кноб-столбах спинного мо.зга дают спастичность. Бляшки в мосту и мозжечке' продуцируют атактические компоненты болезни, а поражения' зрительных нервов, хиазмы и канатиков дают глазные расстройства. Процесс может оставаться годами, а иногда на всю жизнь на первом стадии заболевания. Чаще всего встречается форма, описанная выше. Р. с. тут развивается медленно, с большими паузами и ремиссиями. Третья разновидность — это резко выраженная форма: спастический парапарез и даже параплегия (рис. 7), интенция, доходящая до того, что б-ной не может удержать стакан jc водой, не может есть, не может ничего делать из-за грубых толчкообразных движений; монотонная, разорванная по слогам, скандированная речь и психическая слабость с навязчивым смехом и плачем. Такая тяжелая во всех отношениях форма встречается' всего в 10% всех случаев. Наконец попадаются чисто спинальные формы Р. с, где вся картина напоминает миелит либо опухоль спинного мозга вследствие расположения бляшек почти исключительно в спинном мозгу.—Из других симптомов можно отметить среди двигательных расстройств эпилепти-формные припадки, миоклонии и спазмы; со стороны глаз описаны птозы и страбизм; чувствительные расстройства, кроме глубокой и вибрационной чувствительности, обычно не резки, тем не менее различные анестезии по территориям периферических нервов наблюдались неоднократно (Аствацатуров). Из чувствительных черепных нервов п. opticus дает иногда ретробульбарный неврит. Иногда поражается, правда неглубоко, п. cochlearis (тугоухость) и п. vestibularis (головокружение); из координаторных расстройств необходимо отметить атаксию в нижних конечностях. Такая атаксия обусловливает спастически-па- ретическую походку и асинергию Бабинско- • го. Интенция может достигнуть резкой степени и тогда речь идет уже не о треморе, а о целом ряде качательных напряженных толчкообразных движений во всей руке при попытке что-либо сделать. Наконец псих, изменения достигают иногда формы резкого инфантилизма. При такой пестрой картине ставить диагноз Р. с. представляет иногда большие трудности и Р. с. можно смешать с целым рядом других заболеваний. Ошибки здесь и в наст, время далеко не редкость. В начальном стадии Р. с. сплошь и рядом диагносцируется как невроз. Очень часто перенесенная малярия оставляет после себя нистагм и легкую интенцию и может симулировать Р. с. (Залкинд). Как известно, это дало повод Соболеву считать плазмодии малярии за возбудитель Р. с. Спинальные формы принимаются то за миелиты, то за боковой склероз, то за опухоли спинного мезга. Наследственная мозжечковая атаксия может протекать как типический Р. с. Основными опорными пунктами для диагноза являются следующие симптомы: высокие сухожильные рефлексы при отсутствии брюшных, хотя бы намеки на интенцию и нистагм и в дальнейшем спастич-ность в нижних конечностях, побледнение височных половин сосков зрительных нервов при нормальной .общей чувствительности, хрон. характер течения б-ни при ремиссиях, когда казалось бы очень тяжелые симптомы исчезают на ряд месяцев и лет. Лабораторные исследования пока мало .помогают диагнозу. Спинномозговая жидкость в подавляющем большинстве случаев не представляет белковых или цитологических отклонений от нормы (Wilder), хотя и описаны случаи со значительным плео-цитозом при нормальных белковых реакциях (Кроль). Гийен считает типичным для Р. с. положительную бензореакцию при отрицательной RW. Кроль и Гинсбург отмечают наличие положительной мастике-реакции в 75% всех случаев Р. с. при отрицательных прочих реакциях. Но и эти методы не дают возможности рано диагносцировать Р. с, а в позднейших стадиях дело ясно и без этих сложных лабораторных исследований, но отметить частоту указанной диссоциации в жидкости при Р. с. необходимо. Мы имеем при рассеянном склерозе очень часто положительные коллоидные реакции при всех прочих отрицательных. Прогноз. Несомненно в ряде случаев рассеянный склероз годами остается в пределах так наз. продромального стадия, т. е. картина б-ни не выходит за пределы невротического состояния с нек-рыми едва намечающимися органическими симптомами. Эти случаи быть может дают не малое количество выздоровлений и их можно трактовать как абортивные формы Р. с. Другие случаи наоборот протекают очень быстро и выделены в особую группу «острого Р. с». Такие б-ные умирают на протяжении одного года после ряда апоплек-тиформных приступов. Наконец в случаях, где после продромального стадия исподволь на протяжении 2—3 лет устанавливается вся характерная симптоматология Р. с, болезнь протекает хронически с длительными ремиссиями, причем средняя продолжительность жизни этих б-ных колеблется от 10 до 30 лет, и умирают они либо от пролежней, цистита либо от интеркурирующих заболеваний.— Трудоспособность б-ных Р. с. резко страдает. Правда, начальные формы в этом отношении сравнительно более благоприятны. Но и эти б-ные неустойчивы, неспособны к систематическим напряжениям, часто вынуждены бросать работу в силу тяжелого субъективного невротического состояния, но в течение ремиссии они вновь работают. В дальнейшем спастические парезы и интенция выводят таких б-ных надолго из строя. Такие хроники нуждаются в хорошо поставленной, приспособленной к их возможностям трудтерапии, т. к. эти б-ные психически деградируют больше всех других нервных органиков. Лечение. Для этого заболевания не только не имеется специфической терапии, но даже симптоматические средства и мероприятия находятся под сомнением в смысле их эффективности. Сравнительно недавно стали применять сальварсанотерапию. Раз можно было думать о спирохете как возбудителе Р. с, то сальварсан должен был дать т.. н. групповой эффект. В течение 10 последних лет этот опыт был широко поставлен, использованы были все препараты Эрлих-Вассермановской лаборатории, но никто не получил серьезных результатов. Успехи маляриотерапии прогрессивного паралича не могли не вызвать попыток лечить Р. с. малярией. Подтверждений благоприятного влияния малярии при Р. с. нет. Русские авторы были менее склонны пробовать маляриотерапйю при Р. с, а те попытки, к-рые делались, не дали результатов. За последние годы в связи с оживленными поисками возбудителя Р. с. предложен целый ряд иммунных сывороток (Стюарт, Леньель-Лавастин), но дело находится лишь в стадии первоначальной разработки. Из других б. или м. значительных попыток бороться с Р. с. следует упомянуть рентгенотерапию. Даст ли этот метод серьезные результаты, покажет будущее. За вычетом указанных радикальных попыток остаются лишь мероприятия укрепляющие. Б-ные Р. с. должны избегать физ. и умственного утомления. Их жизнь должна быть строго регулярной. Особенно резко отражаются на них эмоциональные травмы. Из укрепляющих средств показаны инъекции мышьяка. Симптоматически применяют уротропин, иод, белладонну и маленькие дозы ртути (Hydr. protojodur в пилюлях). Электрического лечения лучше избегать, равно как и энергичного водяного лечения. Курорты привлекают не мало больных Р. с, но пользу они получают там сомнительную, а порой эффект прямо противоположный. Перед Р. с. невропатолог до сих пор в сущности бессилен. Но т. к., с одной стороны, эти больные чрезвычайно внушаемы, а с другой— склонны давать поразительные ремиссии, то в литературе можно найти указания на случаи исцелений от тех или иных мероприятий, которые при проверке не подтверждаются (напр. «успешное» лечение Р. с. носовыми операциями). В виду невыясненности этиологии болезни вопросы профилактики Р. с. как общественной, так и личной совершенно не разработаны. Лит.: Залкинд Э., Невромалярия, Ростов н/Д., 1928; Кроль М., Невропатологические синдромы, Харьков, 1933; Кульков А., О лечении рассеянного. склероза препаратом Ваиег205,Журн.невроп.и психол., 1926, № 2; о н ж е, Дальнейшие наблюдения над лечением рассеянного склероза препаратом «Bauer 205», ibid., 1931, № 2; Михеев, К патогенезу и терапии рассеянного склероза, ibid., №5; Раздольский М.. Осокин Н. и Дойников Б., Болезни спинного мозга и позвоночника (Частная патология, под ред. Г. Ланга и Д. Плетнева, т. IV, вып. 2, М.—Л., 1928); Соболев Л., Рассеянный склероз нервной системы | и застарелая малярия, СПБ, 1912; Dana С, Text-book of nervous disease, N. Y., 1925; Marburg 0., Multiple Sklerose (Hndb- d. Neurologie, hrsg. v. M. Levandowsky, B. II, В., 1911, лит.); Spielmeyer W., Histopatho-logie des Nervensystems, B-, 1922. II. Эмдин.
 Смотрите также:
|
|
|
|